贫血是小儿时期常见的一种症状或综合征。根据外周血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度。由于贫血的病因和发病原理多种多样,因此,迄今尚无一个既能阐明病因与发病原理,又能指导临床的统一分类法。目前一般采用形态分类和病因分类。
一、病因分类法
这种分类法是根据疾病发生的原因进行分类,故对诊断和治疗都有一定的指导意义。造成贫血的原因是由于红细胞的生成与破坏二者不平衡所致,据此将贫血分为失血性,溶血性和造血不良三类:
(一)失血性
急性失血:如创伤大出血,出血性疾病等。
慢性失血:如溃疡病、钩虫病、肠息肉等。
(二)溶血性
红细胞内的异常(内因性)
(1)红细胞膜缺陷:如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。
(2)红细胞酶缺陷:如6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。
(3)血红蛋白合成与结构异常:如地中海贫血、异常血红蛋白病等。
红细胞外异常(外因性)
(1)免疫因素:存在有破坏红细胞的抗体,如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。
(2)感染因素:因细菌的溶血素或疟原虫等对红细胞的破坏。
(3)化学物理因素:如苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。
(4)其他:如脾功能亢进。
(三) 造血不良
缺乏造血物质:缺铁性贫血,营养性巨幼红细胞性贫血。
骨髓抑制:先天性再生低下性贫血、再生障碍性贫血、感染、恶性肿瘤,血液病等。
以上两种分类法各有其优缺点,目前国内外多采用病因分类法。由于形态分类可用于推断病因,对病因诊断起辅助作用。因此,可互相补充。
二、形态分类
这种分类的基础是根据红细胞平均容积(MCV,正常值80~94立方微米),红细胞平均血红蛋白量(MCH,正常值27~32微微克)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC,正常值32~38克/分升红细胞)的测定结果而将贫血分为四类:
(一)大细胞性贫血:MCV>94立方微米,MCH为>32微微克,MCHC正常。属于此类贫血者有营养性巨幼红细胞性贫血。
(--)正细胞性贫血:MCV、MCH和MCHC均正常。此类贫血见于再生障碍性贫血、急性失血后贫血。
(三)单纯小细胞性贫血:MCV为<80立方微米,MCH小于正常,MCHC正常。慢性感染、慢性肾脏疾病所致的贫血属于此类。
(四)小细胞低色素性贫血:MCV<80立方微米,MCH为12~20微微克,MCHC<30克/分升。此类贫血见于缺铁性贫血、地中海贫血等。
小儿贫血的几种常见病因
生理性贫血的原因:
出生后,氧饱和度从50%升高至95%,红细胞大量破坏。
红细胞生成素的产生受抑制,从出生时的高水平快速下降至几乎测不出的程度,且与贫血的程度不成比例。
红细胞寿命短。
生长迅速,血容量扩充使红细胞稀释。
当血红蛋白降至最低时,红细胞生成重新开始,并保持至生后第一年。正常足月儿体内所贮存的铁在出生5个月内已足够用于血红蛋白的合成。此期间补铁不能预防血红蛋白的下降,只是增加贮存量以备后用。足月儿生理性贫血一般无需治疗,补充铁剂无效。早产儿生理性贫血常出现症状,因而被认为是非生理性贫血,常需治疗(见本章第二节早产儿贫血)。
病理性贫血的原因:
红细胞生成减少性贫血,先天性纯红细胞再生障碍,感染,获得性、先天性营养性缺陷(铁、叶酸),先天性白血病。
失血性贫血。
红细胞破坏性贫血。
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